根據(jù)引起發(fā)紺的原因可將其作如下分類:
1. 血液中還原血紅蛋白增加(真性發(fā)紺)
(1)中心性發(fā)紺:此類發(fā)紺的特點(diǎn)表現(xiàn)為全身性,除四肢及顏面外,也累及軀干和黏膜,但受累部位的皮膚是溫暖的。發(fā)紺的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導(dǎo)致Sa02,降低所致。一般可分為:①肺性發(fā)紺:即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見(jiàn)于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病,如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質(zhì)纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等;②心性混合性發(fā)鉗:由于異常通道分流,使部分靜脈血未通過(guò)肺進(jìn)行氧合作用而入體循環(huán)動(dòng)脈,如分流量超過(guò)心排血量的1/3,即可出現(xiàn)發(fā)紺。常見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病,如Fallot四聯(lián)癥、Eisenmenger綜合征等。
(2)周圍性發(fā)紺:此類發(fā)紺常由于周圍循環(huán)血流障礙所致。其特點(diǎn)表現(xiàn)在發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體的末端與下垂部位。這些部位的皮膚是冷的,但若給予按摩或加溫,使皮膚轉(zhuǎn)暖,發(fā)紺可消退。此特點(diǎn)亦可作為與中心性發(fā)紺的鑒別點(diǎn)。此型發(fā)紺可分為:①淤血性周圍性發(fā)紺:常見(jiàn)于引起體循環(huán)淤血、周圍血流緩慢的疾病,如右心衰竭、滲出性心包炎心臟壓塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等;②缺血性周圍性發(fā)紺:常見(jiàn)于引起心排血量減少的疾病和局部血流障礙性疾病,如嚴(yán)重休克、暴露于寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾(Raynaud)病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥等。
(3)混合性發(fā)鉗:中心性發(fā)鉗與周圍性發(fā)紺同時(shí)存在??梢?jiàn)于心力衰竭等。
2. 血液中存在異常血紅蛋白衍生物
(1)高鐵血紅蛋白血癥:包括先天性和后天獲得性。先天性高鐵血紅蛋白血癥是指自幼即有發(fā)紺,而無(wú)心、肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因所致。通常有家族史,身體一般狀況較好。后天獲得性高鐵血紅蛋白血癥最常見(jiàn)于各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起血紅蛋白分子中二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代,致使失去與氧結(jié)合的能力。當(dāng)血中高鐵血紅蛋白量達(dá)到30g/L(3g/dl)時(shí)可出現(xiàn)發(fā)紺。常見(jiàn)于苯胺、硝基苯、伯氨、亞硝酸鹽、磺胺類等中毒所致發(fā)紺,其特點(diǎn)是發(fā)鉗出現(xiàn)急劇,抽出的靜脈血呈深棕色,雖給予氧療但發(fā)鉗不能改善,只有給予靜脈注射亞甲藍(lán)或大量維生素C,發(fā)鉗方可消退,用分光鏡檢查可證實(shí)血中高鐵血蛋白存在。由于大量進(jìn)食含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜而引起的中毒性高鐵血紅蛋白血癥,也可出現(xiàn)發(fā)紺。稱“腸源性青紫癥”
(2)硫化血紅蛋白血癥:為后天獲得性服用某些含硫藥物或化學(xué)品后,使血液中硫化血紅蛋白達(dá)到5g/L(0.5g/dl)即可發(fā)生發(fā)紺。但一般認(rèn)為本病患者須同時(shí)有便秘或服用含硫藥物在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條件。發(fā)紺的特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),可達(dá)數(shù)月以E,血液呈藍(lán)褐色,分光鏡檢查可證明有硫化血紅蛋白的存在。
【伴隨癥狀】
1.發(fā)鉗伴呼吸困難常見(jiàn)于重癥心、肺疾病及急性呼吸道梗阻、大量氣胸等,精需鐵血紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺,但一般無(wú)呼吸困難。
2.發(fā)鉗伴杵狀指(趾)提示病程較長(zhǎng)。主要見(jiàn)于發(fā)鉗型先天性心臟病及某些慢性肺部疾病。
3.發(fā)鉗伴意識(shí)障礙及衰竭主要見(jiàn)于某些藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等。
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